腹部外科杂志

期刊简介

               《腹部外科》杂志是中华医学会武汉分会主办、陈孝平院士主编的一本外科专业刊物,以腹部外科科研、教学与临床工作者为主要读者对象,国内外公开发行。本刊由裘法祖院士于1988年创办,吴阶平院士为本刊题写刊名。编委会由全国著名外科专家组成,吴在德教授任名誉主编,陈孝平教授任主编,王国斌教授任常务副主编,王玉琦、刘允怡、刘志苏、沈世强、李宁、冷希圣、郑树森、赵玉沛、姜洪池、梁力建、彭开勤教授任副主编。现任主编陈孝平教授为华中科技大学同济医学院外科教授(特聘)、博士生导师,华中科技大学同济医学院附属同济医院外科学系主任兼肝胆胰外科研究所所长、肝脏外科中心主任和器官移植研究所所长,中华医学会外科学分会肝脏学组组长,国际肝胆胰协会中国分会主席,亚太肝胆胰协会常务委员兼秘书长,国际肝胆胰协会常务委员。本刊主要栏目有述评、专家笔谈、专题论著、临床实践、实验研究、基层经验、误诊误治、技术改进、教学查房、病例讨论、综述与讲座、学术动态、读书心得等。                

罕见病POEMS综合征一例并文献复习

时间:2025-08-22 15:41:12

核心主题

以"多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变"为特征的POEMS综合征的诊断与治疗

结构框架

1. 摘要

病例简介:患者男性,52岁,因"四肢麻木无力2年,加重伴皮肤变黑1月"入院,查体示双下肢肌力4级,肝脾肿大,甲状腺功能减退,血清单克隆蛋白IgA-λ型阳性

诊断过程:结合神经电生理(脱髓鞘性周围神经病)、骨髓活检(浆细胞比例5%)、全身骨显像(多发骨硬化灶)确诊POEMS综合征

治疗与转归:采用硼替佐米+地塞米松方案化疗6疗程,肌力恢复至5级,M蛋白转阴,随访1年无复发

讨论:强调早期识别多系统损害对POEMS综合征诊断的重要性,硼替佐米可作为一线治疗方案

2. 关键词

POEMS综合征;周围神经病;浆细胞病;病例报告;硼替佐米

3. 正文大纲

病例资料:详细病史(起病特点、进展过程)、体格检查(神经系统、皮肤、内分泌体征)、辅助检查(实验室、影像学、病理结果)

诊断与鉴别诊断:依据2014年Mayo Clinic诊断标准,与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)、多发性骨髓瘤鉴别要点

治疗经过:化疗方案选择依据、剂量调整过程、不良反应处理(血小板减少的对症治疗)

文献复习:总结国内外50例POEMS综合征的临床特征(周围神经病占100%,M蛋白阳性率92%)、治疗方案及预后因素

4. 参考文献建议

Dispenzieri A. (2023). POEMS syndrome: 2023 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol.

中国医师协会神经科医师分会. (2024). POEMS综合征诊断和治疗中国专家共识.